Definición
O TTRA é un tipo de tumor rabdoide maligno do sistema nervioso central, encontrado case únicamente en nenos. Adoita aparecer nas etapas prenatal, neonatal ou na infancia.
Van depender da idade da persoa e do lugar onde se formou o tumor, pero en xeral, os nenos que presentan esta enfermidade adoitan ter:
- Dolor de cabeza pola mañá ou dolor de cabeza que desaparece despois de vomitar
- Náuseas e vómitos
- Somnolencia ou cambio no nivel de actividade
- Pérdida de equilibrio, falta de coordinación ou dificultade para camiñar
- Aumento do tamaño da cabeza (en lactantes)
Diagnóstico
Básase en probas de imaxe que mostran tumores sólidos, grandes e hiperdensos con necrosis tumoral, hemorragia intratumoral, patrón irregular de realce e asociación con edema parenquimatosa adxacente. Obsérvase calcificación intratumoral.
En canto ao diagnóstico diferencial, este inclúe: meduloblastoma, ependimoblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, carcinoma del plexo coroideo, sarcoma de Ewing, cordoma indiferenciado, meningioma anaplásico y sarcoma de células pequeñas.
Tratamento
Non existe tratamento referente para o TTRA. Este consiste na extirpación da masa tumoral e, unha vez realizada esta, quimioterapia combinada con radioterapia sempre que se poida e que o paciente teña unha idade determinada.
Pronóstico
Este tumor é moi agresivo e a esperanza media de vida dende que se rexistra é de 0,5 a 11 meses, con resultados bastante desfavorables no caso dos lactantes.
Prevalencia: descoñecida
Ningún comentario:
Publicar un comentario