LISENCEFALIA

Definición

Conxunto de trastornos que se caracterizan por un alisamento das rexións do cerebro que polo xeral hai plegues e fendas. Estas malformacións conlevan alteracións no desenvolvemento do sistema nervioso e polo tanto nas funcións cognitivas e psicomotoras.
 No desenvolvemnto intrauterino da corteza cerebral forma diversas fendas o que permite un maior volumen de tecido nervioso que si fora unha superficie lisa. En esta patoloxía non se forma esas fendas e presenta unha superficie totalmente homoxénea, tendo consecuencias no desenvolvemento físico e mental.

Signos e síntomas

 Os síntomas poden variar según a zona afectada ou a gravidade das malformacións.
Os doentes de esta patoloxía presetan axiria que é un término que describe a presenza plana da corteza cerebral.
Un rasgo característico que non presentan todos os recéns nacidos é ter un tamaño da cabeza moi pequeno en comparación o resto tenden a presentar hidrocefalia.

  Esta formación lisa da corteza cerebral provoca retrasos e déficits no desenvolvemento físico, psicomotor e cognitivo. Tamén se da con frecuencia malformacións físicas ou espamos musculares e convulsións.

Outras das complicacións de esta patoloxía que son as causas máis comúns de morte é a dificultade para tragar levando a baixo nivel de nutrientes.

Diagnóstico


O diagnóstico da lisencefalia realízase coa resonancia magnética, permitindonos ver as alteracións na corteza cerebral mediante imaxes. Outro método sería mediante un estudo xenético.

Tratamento

 Non existe un tratamento actual para correxir a lisencefalia, pero sí se pode trata a súa sintomatoloxía permitindo mellorar a calidade de vida.
Algúns dos procesos que se poden realizar é a colocación da sonda gástrica cando se presentan dificultades para tragar ou emprego de tratamento específico para os espasmos ou convulsións epilépticas. En caso de que os recéns nacidos presenten hidrocefalia pódese realizar intervencións quirúrxicas para drenar o líquido acumulado.

Pronóstico

Non hai un pronóstico favorable para esta patoloxía, a esperanza de vida é de dez anos e as causas frecuentes de morte son atragamento, enfermedidades do sistema respiratorio ou convulsións epilépticas.


Prevalencia 

Non hai un estudo que confirme unha prevalencia concreta.