Defecto cardíaco no cal partes da válvula tricúspide son anormais. Esta válvula separa a cámara inferior dereita do corazón (ventrículo dereito) da cámara superior dereita (aurícula dereita).
Nesta anomalía, a ubicación da mencionada válvula, así como o sea funcionamiento para separar as dúas cámaras, son anormais.
A afección é conxénita, o cal significa que xa está presente no momento do nacemento.
Signos e síntomas
As formas leves da anomalía de Ebstein poden non manifestar síntomas ata más adiante na idade adulta. Cando os signos e síntomas se fan presentes, podemos incluir os seguintes:
- Dificultade para respirar
- Fatiga
- Palpitacións cardíacas e ritmos cardíacos anormais
- Coloración azulada en labios e pel causada por un baixo nivel de O2 (cianose)
Diagnóstico
Existen diferentes probas para o diagnóstico desta enfermidade:
- Ecocardiograma: utiliza ondas sonoras que producen unha imaxe detallada do corazón, de maneira que permite evaluar a estructura cardíaca, a válvula tricúspide e a circulación sanguínea.
Tamén pode solicitarse unha ecocardiografía transesofáxica, na cal se inserta un tubo cun pequeno dispositivo de son (transductor) no esófago. Debido a que esta parte do aparato dixestivo se atopa cerca do corazón, o traductor pode brindar unha imaxe detallada do corazón.
- Electrocardiograma (ECG): utiliza sensores (electrodos) conectados ao peito e ás extremidades para medir o tempo e a duración do latero cardíaco. Permite detectar irregularidades na frecuencia e na estructura do corazón, así como brinda pistas sobre a posible presenza dunha vía adicional.
- Radiografía de tórax: mostra unha imane do corazón, dos pulmón e dos vasos sanguíneos. Pode revelar unha cardiomegalia (aumento do tamaño do corazón), que pode deberse á anomalía de Ebstein.
- Resonancia magnética (RMN) cardíaca: utiliza un campo magnético e ondas de radio para crear imanes detalladas do corazón.
- Monitor Holter: consiste nunha versión portátil dun ECG. É especialmente útil para diagnosticar as alteracións da frecuencia que ocorren en momentos impredecibles, pois este monitor pórtase debaixo da roupa e rexistra información sobre a actividade eléctrica do corazón mentres a persona portadora realiza as súas actividades diarias, durante un ou dous días.
Tratamento
O tratamento dependerá de la gravidade da anomalía. O seu obxetivo é reducir os síntomas e evitar complicacións no futuro, tales como insuficiencias cardíacas ou arritmias.
Entre os tratamentos dispoñibles podemos incluir os seguintes:
- Monitoreo regular
- Fármacos que axuden a controlar a frecuencia cardíaca e a manter un ritmo cardíaco normal
- Ciruxía: reparación/reemplazo da válvula tricúspide ou peche da comunicación interauricular
- Trasplante de corazón
Pronóstico
A mortalidade perinatal desta anomalía en etapa fetal é do 87,5%.
Ademais, o risco de morte in utero é moi elevado, do 48%. Como característica principal da sua evolución in utero atópase a cardiomegalia (aumento do tamaño do corazón). Repórtase que a maior cardiomegalia maior insuficiencia cardíaca e, polo tanto, maior risco de morte.
Prevalencia: 1/20.000 nacementos vivos.
Ningún comentario:
Publicar un comentario