SÍNDROME DE SUSAC

Definición

O síndrome de Susac (SS) é unha enfermidade rara caracterizada por: disfunción do sistema nervioso central, oclusións de ramas arteriales retinianas e hipoacusia neurosensorial. Crese que se debe a oclusións de microvasos no SNC, a retina e o oído interno. As mulleres de entre 20 e 40 anos son as máis afectadas.

Signos e síntomas

Principalmente cefalea (50% dos pacientes), aparecendo despois síntomas característicos dunha encefalopatía: 

- Dano cognitivo e na memoria

- Ataxia

- Hemiparesia

- Cambios do estado anímico 

Diagnóstico

Utilízase a resonancia magnética nuclear. 

En canto ao diagnóstico diferencial, este inclúe as enfermidades desmielinizantes e inflamatorias do SNC, infeccións, neoplasias e enfermidades autoinmunes, entre outras.

Tratamento

Non existe ningún tratamento basado na evidencia. O máis utilizado é a terapia inmunosupresora multimodal agresiva (corticosteroides, ciclofosfamida, inmunoglobulinas intravenosas,  tc) no periodo agudo. Despois do período agudo continúase o tratamento reducindo as dosis. Se o tratamento non funciona, utilízanse fármacos como rituximab, etanercept ou ciclosporina A. Ademais, para os pacientes con pérdida de audición pode ser útil un implante coclear.

Pronóstico

A enfermidade adoita ser autolimitada, estabilizándose normalmente entre os 2 e os 4 anos (podendo provocar déficits cognitivos, visuais e auditivos), aínda que pode haber recaídas ou ter unha evolución crónica progresiva. 

Prevalencia: descoñecida

As frechas sinalan microinfartos cerebrais característicos do síndrome de Susac