XANTOGRANULOMA XUVENIL

Definición

Histiocitosis de células no Langherhans, benigna e con patoloxía descoñecida. Caracterízase por unha ou varias neoformacións pequenas, con un color rosado- amarelento que pode amosarse por brotes e involucionan soas. No resultado da biopsia atopamos histiocitos espumosos e células xigantes.
Existen unha clasificación según o tamaño das pápulas, clasificandoas en micronodulares (2-5mm )e macronodulares ( 5mm- 2cm).

Signos e síntomas

Presenta pápulas ou nódulos de 1-20mm, que tenden a aparecer aillados cunha consistencia firme. Primeiro estas lesións  teñen unha cor vermello-rosa e posteriormente adquieren unha cor parda-laranxada. A súa localización é principalmente na cara, pescozo, parte superior da cadeira e con menos casos nos extremos das extremidades.

  Podemos localizar esas pápulas sin ser na pel, sendo máis habitual nos ollos producindo unha efecto masa ou chegando a producir unha cegueira.
Existen casos especiais, atípicos, con lesións no pulmón, fígado, bazo, sistema nervioso central e músculo. Pode haber unha relación coa leucemia mielomonocítica xuvenil en doentes con neurofibromatosis 1 que terminan desenvolvendo xantogranulomas.
    O estado de saúde non se ve afectado e o desenvolvemento físico e psicomotor é normal nos casos dos nenos. Poden aparecer complicacións pola súa localización visceral ou pola relación con outras posibles enfermidades.

Diagnóstico

Considerase diagnóstico clínico, pero precisase realizar unha biopsia para obter unha confirmación histiolóxica.  A histioloxía das lesións presentan unha acumulación de histiocitos entremezclados con células xigantes de Touton. O xantogranuloma xuvenil detectase pola expresión de marcadores como  CD68, factor XIIIa e a negatividade para CD1a e S100, que son os marcadores característicos da Langerhans.O emprego de diagnósticos diferenciais que nos axudan a non engañarnos con outras enfermidades similares como urticaria pigmentosa, dermatofibroma ou anxiomas.

Tratamento

Non precisa de tratamento porque involucionan soas, como ben explicamos na definición. Pode precisarse en caso de que afecte a a zonas distintas a pel, empregaríase radiación, glucorticoides, escisión ou quimioterapia.

Pronóstico

 Este tipo de pápulas van a ter un pronóstico positivo debido a súa corta duración que non se excede de meses ou 1-2 anos.

Prevalencia

Atopáronse máis de 300 casos e considerase a máis frecuente das enfermidades das histiocitosis de no Langherhans. É máis común nos primeiros anos de vida con un 80% de probabilidade que en adultos. Nos primeiros anos de vida incide máis en lactantes varóns mentras que nos adultos é característico que se desenvolva entre os 20 e 40 anos.