A encondromatose múltiple ou enfermidade de Ollier é unha displasia caracterizada polo desenvolvemento de múltiples encondromas distribuidos predominantemente de forma unilateral ou asimétrica nas metáfises dos ósos longos.
A enfermidade soe comezar durante a infancia e progresa ata que se produce a madurez do esqueleto.
Signos e síntomas
Soe tratarse dunha enfermidade asintomática, sin embargo, en ocasións, provoca fracturas patolóxicas, deformidades no crecemento e dismetrías na infancia.
Diagnóstico
Radiolóxicamente pódense observar múltiples lesións líticas de aspecto benigno que soen asentar nas metáfises óseas, aínda que unha vez que se produce o peche fisiario poden extenderse ata as epífises dos ósos longos.
Histolóxicamente pódense observar células cartilaxinosas máis alongadas e binucleadas.
A gammagrafía ósea é a mellor proba diagnóstica para detectar o crecemento dalgún tumor no caso de que se produza unha malignización.
Na seguinte radiografía evidéncianse lesións óseas displásicas en radio e cúbito dereitos, así como unha fractura patolóxica no radio.
↴
Tratamento
Non existe un tratamento curativo.
Utilízase cirurxía correctiva para alongar os ósos atrofiados, sendo o método de alongamento un método simple: fractúranse os ósos e estíranse. Co tempo a fractura énchese con óso novo, nervios e pel.
Pronóstico
A encondromatose múltiple é unha enfermidade benigna, pero presenta un risco considerable de malignización a partir dos 40 anos de idade. Deste xeito, a transformación maligna dos encondromas en condrosarcomas pode chegar a presentarse ata no 25% dos casos.
Prevalencia: 1/100.000 habitantes.
Ningún comentario:
Publicar un comentario