GRANULOMATOSE DE WEGENER

Definición

A granulomatose de Wegener actualmente denominada granulomatose con polianxite, é un trastorno pouco común que causa inflamación dos vasos sanguíneos (vasculitis) da nariz, os senos nasais, a gorxa, os pulmóns e os riles. Os texidos afectados poden desenvolver áreas de inflamación chamadas granulomas que poden afectar ao funcionamento destes organos.

Signos e síntomas 

Os signos e síntomas poden manifestarse de maneira repentina ao largo de varios meses. Os primeiros signos de advertencia amiudo manifestanse nos senos paranasais, na gorxa e nos pulmóns . A enfermidade adoita empeorar rápidamente e afectan aos vasos sanguíneos e aos órganos que estos irrigan, como os riles.
Entre os signos e síntomas da granulomatosis de Wegener se incluen os seguinges:

• Sinusitis frecuente, sangrado de nariz e conxestión nasal.
• Tos, a veces acompañada de flema con sangue.
• Falta de alento ou sibilancia.
• Febre. 
• Fatiga. 
• Dor nas articulacións.
• Entumencemento das extremidades, os dedos dos pes e das mans. 
• Perdida de peso. 
• Presencia da sangue nos ouriños. 
• Úlceras na pel, hematoma ou erupcións. 
• Problemas oculares que van desde conxuntivitis leve hasta unha inflamción ocular grave.

Diagnóstico 

Para establecer un dignótico realizaranse as seguintes probas:

Análise de laboratorio: podense realizar análise de sangue para detectar o siguente:

• Signos de inflamación, tales como niveis altos de proteina C reactiva ou unha tasa alta de eritrosedimentación, que se adoita denominar `` tasa de sed´´.
• Anticorpos citoplásmicos antineutrófilos, que aparecen na sangue da maioria das persoas que padecen esta enfermidade. 
• Anemia, que é común naquelas persoas que teñen esta enfermidade.
• Signos de que os riles non estan filtrando adecuadamente os productos de refugallo da sangue.

Os análise de ouriños poden revelar si os ouriños conteñen glóbulos vermellos ou demasiada proteína, o cal pode indicar que a enfermidade está afectando aos riles. 

Estudios de diagnósticos por imaxes: podese realizar unha radiografía de tórax, unha TC ou unha IRM poden axudar a determinar que os vasos sanguíneos e que organos  se encontran afectados. Ademáis, permiten que o médico evalúe a resposta ao tratamento.

Biopsia: utilizase para diagnósticar o grave que é a enfermidade. A biopsia de riles e a máis habitual pero tamén se poden realizar as seguintes:

• Biopsia da mucosa nasal.
• Biopsia de pulmón aberto. 
• Biopsia da pel. 
• Biopsia das vías respiratorias altas.

Tratamento 

• Medicamentos: probalemente o traten con glucocorticoides (como prednisona). Estos administranse xunto con outros medicamentos que dismimuen a resposta inmunitaria. Os medicamentos con prednisona usados para tratar a granulomatosis incluen: Rituximab, ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, micofenolato. 
• Intercambio de plasma: mediante este tratamento, tamen coñecido como plasmaferesis, extraese a parte líquida da sangue que conten as sustancias que provocan a enfermidade e recibes plasma fresco ou unha proteína producida polo figado (albumina) que permite ao teu corpo producir plasma novo.

Pronóstico 

O diganóstico precoz e o tratamento da granulomatosis con poliangitis poden lograr unha recuperación completa. Sin tratamento a enfermidade pode ser fatal.

Prevalencia 

A prevalencia desta enfermidade é 1-9/ 100.000.