GLOBODONTIA

Definición

A globodontia ou síndrome otodental é unha enfermidade hereditaria rara, de transmisión hereditaria autosómica dominante. Caracterízase pola presenza de caninos e molares extremadamente grandes asociados a unha pérdida de audición neurosensorial.

Signos e síntomas

Entre o 80 e o 99% das persoas presentan anormalidade do canino, caries e insuficiencia auditiva neurosensorial progresiva.

Entre o 30 e o 79% das persoas teñen estes outros síntomas tamén: anormalidade do esmalte dental e anormalidade do maxilar.

Importante malformación dentaria.

Diagnóstico

O diagnóstico son os achados dentais, e as probas xenéticas confírmano. 

En canto ao diagnóstico diferencial, aínda que a pérdida de audición neurosensorial e anomalías dentais se dan noutros síndromes, ningún mostra os signos tan chamativos e característicos da globodontia.

Tratamento

É moi importante realizar un seguimento regular, tanto da dentadura como da audición, para realizar os tratamentos necesarios. Lévase a cabo un tratamento ortodóncico, sendo necesarias ás veces varias extraccións e a colocación de prótesis ou implantes. Ademais, débese poñer en marcha un programa preventivo para manter unha hixiene bucal e unha saúde adecuadas.

Pronóstico

O pronóstico adoita ser bo, sempre que o tratamento dental e o uso dos audífonos sexa o apropiado. Aínda así, a calidade de vida pode verse afectada debido a aspectos psicolóxicos e funcionais.

Prevalencia: <1/1000000