HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA

Definición

A hemiatrofia facial progresiva, tamén chamada Síndrome de Parry-Romberg, é unha enfermidade de causa non coñecida e evolución lentamente progresiva que se inicia na infancia ou xuventude.

Provoca atrofia da metade dereita ou esquerda da cara.

Signos e síntomas

- Hiperpigmentación dunha metade da cara, xeralmente seguindo o traxecto do nervio Trixémino

- Atrofia de estructuras faciais, incluíndo a dermis, o tecido graxo subcutáneo, o músculo e incluso o óso situado na profundidade

- Desviación da boca e nariz cara ao lado atrofiado

- Complicacións oculares por afectación da musculatura ocular e pigmentación da retina

- Complicacións neurolóxicas por afectación de nervios periféricos da cara

Pulse para ver vídeo representativo sobre diferentes expresións faciais causadas pola hemiatrofia facial progresiva.

Diagnóstico

O diagnóstico básase nos casos clínicos e histopatolóxicos.

- Biopsia cutánea: revela esclerosis dérmica homoxénea e atrofia de tecido adiposo.

- Tomografía Axial Computarizada (TAC) e Resonancia Magnética Nuclear (RMN): poden mostrar infarto, hemorraxia e hiperdensidade de sustancia branca.

- Estudos ecográficos: permiten levar a cabo o seguemento da actividade e progresión da enfermidade.

Tratamento

Non existe tratamento curativo. O manexo da hemiatrofia facial progresiva é sintomático e require unha abordaxe multidisciplinar (pediatras, internistas, cirurxáns plásticos, oftalmólogos, dermatólogos, neurólogos).

Polo xeral, non se recomenda unha abordaxe cirúrxica (infiltracións de graxa/silicona, inxertos ou implantes óseos) ata que se estabilice a progresión da enfermidade.

En casos con afectación cerebral pode considerarse a terapia inmunosupresora.

Pronóstico

A enfermidade ten un curso progresivo, pero tende a deter a súa evolución ao redor de 2 anos despois do inicio dos síntomas, entrando nunha fase de estabilización sen que desaparezca a atrofia xa existente.

Nalgúns casos, a atrofia detense antes de que todo o rostro quede afectado, cunha recurrencia pouco frecuente e sen outra discapacidade que o efecto cosmético nos casos máis leves.

Ocasionalmente, o seu curso pode acelerarse por motivos ou situacións de estrés.

Prevalencia: 1/700.000 habitantes.