OLIGOMEGANEFRONIA

Definición

A oligomeganefronia é unha anomalía no desenvolvemento dos riñóns e representa a variable máis grave de hipoplasia renal (pulse para máis info.). Caracterízase por unha reducción do 80% do número de nefronas e unha hipertrofia dos glomérulos e dos túbulos. Adoita aparecer na infancia ou adolescencia, aínda que hai algúns casos nos que aparece na idade adulta.

Signos e síntomas

Os riñóns presentan unha forma normal, pero son de tamaño moi pequeno. Ademais, o peso ao nacer é inferior ao peso normal. 

Ao nacer, os individuos con esta enfermidade poden presentan poliuria, polidipsia e signos de disfunción renal (anemia). 

Durante o primeiro ano de vida, a anorexia é un síntoma moi habitual, sendo esta persistente e acompañada de vómitos, fiebre e retraso na curva de ganancia ponderal e no crecemento.

Diagnóstico

A tomografía computarizada pode mostrar riñóns pequenos con forma natural, unha corteza máis grosa e unha médula con nefrogramas estriados. O diagnóstico confírmase pola presencia dun número de neuronas reducido, glomérulos hipertróficos cun díametro superior ao normal, túbulos hipertróficos e un engrosamento da cápsula de Bowman. Os dous riñóns están afectados por igual.

Por outro lado, o examen rutinario mediante ecografía prenatal é cada vez máis habitual e permite detectar a oligomeganefronia a partir da metade do período xestacional.

Tratamento

Para retrasar a progresión da enfermidade utilízanse inhibidores da enzima convertidora de anxiotensina. Cando se alcanza a insuficiencia renal terminal, é necesario un tratamento renal sustitutivo mediante diálisis e trasplante.

Pronóstico

Ao aumentar a esixencia metabólica renal, obsérvase un descenso no filtrado glomerular que avanza cara a insuficiencia renal crónica a unha idade media de 10 anos.

Prevalencia: descoñecida, aínda que se sabe que predomina nas mulleres: 3:1 fronte aos varóns.

Na imaxe podemos ver rodeado un riñón de tamaño
máis pequeno do normal debido á oligomeganefronia.