BLASTOMA PULMONAR

Definición

O blastoma pulmonar (BP) é unha neoplasia pulmonar bifásica primaria que pertence ao grupo dos carcinomas sarcomatoides de pulmón.

O tumor presenta tanto un compoñente epitelial ben diferenciado, que mostra unha arquitectura tubular similar á dun pulmón fetal normal,  con un estroma mesenquimal indiferenciado cunha configuración denominada "blastema-like" que se asemella a un pulmón embrionario.

Signos e síntomas

Os pacientes sintomáticos presentan signos respiratorios inespecíficos: tos, hemoptise e dor torácica. Outros síntomas poden incluir: disnea, febre, pérdida de peso e neumonía recurrente.

Sen embargo, ata nun 40% dos pacientes pode establecerse o diagnóstico antes de presentar algún tipo de síntoma, despois de realizar unha radiografía torácica por outra causa.

Diagnóstico

As probas de laboratorio e os estudos de imaxe non son específicos, polo que o diagnóstico definitivo desta enfermidade precisa da identificación dos compoñentes mesenquimal e epitelial do tumor, mediante estudos histolóxicos na mostra tumoral resecada.

A broncoscopia e a biopsia con agulla fina son útiles para o diagnóstico nalgúns casos.

Tratamento

En moitos casos, inicialmente pensásemos que o tumor é un carcinoma broncoxénico. Unha resección  cirúrxica completa con disección dos ganglios linfáticos mediastínicos é precisa tanto para o diagnóstico como para a terapia.

O tratamento complementario, que consiste geralmente en radioterapia, foi documentado en poucos casos, despois dunha resección incompleta ou en pacientes con afectación mediastínica N2.

En tumores non resecables, os esquemas de quimioterapia poden basarse en protocolos utilizados para sarcomas.

Pronóstico

O BP é un tumor agresivo e o seu pronóstico non é favorable: a taxa de supervivencia a 5 anos para pacientes en estado I da enfermidade está en torno ao 30%.

As recurrencias son frecuentes, dan no 30-40% dos pacientes, así como tamén o son as metástases.

Prevalencia: descoñecida.