INTOLERANCIA HEREDITARIA Á FRUCTOSA

Definición

A intolerancia hereditaria á fructosa (IHF) é unha enfermidade donde a enzima ``Adolasa B´´, que degrada a fructosa (no figado, no intestino e nos riles), non funciona adecuadamente.

Si unha persoa con esta enfermidade come fructosa ou sacarosa, presentra cambios químicos complexo no seu corpo debido a que non pode transformar o azúcar que almacena en glucosa, e a consecuencia disto disminuirá o azúcar na sague e acumularanse sustancias perigosas no fígado . Esta enfermidade é hereditaeria e presenta un carácter autosómico recesivo.

Signos e síntomas

A aparición dos síntomas depende da inxestión de fructosa, polo que os primeiros síntomas aparecerán coa introducción na dieta do bebe de frutas, verduras e alimentos con azúcar añadido.

Os síntomas agudos aparecen inmediatamente tras a administración de grande cantidade de fructosa:

• Nauseas.
• Vómitos.
• Sudoración.
• Letarxia. 
• Alteración hepática aguda. 

Tras unha inxestión crónica de pequenas cantidades poden aparecer:

• Dificultades de alimentación.
• Vómitos ocasionais pero recurrentes. 
• Alteracións hepáticas. 
• Fallo de medro (crecemento insuficiente).

Diagnóstico 

Tras a sospeita de IHF debese eliminar da dieta toda a fonte de fructosa, sacarosa e sorbitol. Para  confrimalo realizaranse probas complementarias como:

• Sobrecarga de fructosa (non recomendada pola súa perigosidade).
• Estudos da actividade da enzima atraves de biopsias dos texidos donde se encontra dita enzima como o fígado ou o intestino delgado.
• Estudos xenéticos donde estuden as mutacións do xen da Adolasa B.

Tratamento 

O único tratamemto que existe actualmente é a elimincación da dieta de todas as fontes de sacarosa, fructosa e sorbitol. 

Pauta de alimentación para a intolerancia hereditaria á fructosa

Pronóstico 

A eliminación de fructosa, sacarosa e sorbitol da dieta axuda a maioría dos nenos afectados por esta enfermidade xa que os síntomas desaparecen rapidamente.

Sí existe hepatomegalia, está pode persistir meses e incluso anos. 

O pronóstico desta enfermidade polo tanto vai a depender:

• Do rápido que se faga o diagnóstico. 
• Do rápido que se elimine a fructosa, sacarosa e o sorbitol da dieta. 

Prevalencia 

A prevalecia desta enfermiedade é: 1-9/100.000.